En un clin d’œil

La surdité sévère correspond à une perte auditive comprise entre 70 et 90 dB, et la surdité profonde à une perte comprise entre 90 et 120 dB.
Chez l’enfant, les causes sont souvent génétiques ou congénitales, tandis que chez l’adulte, le bruit, certains médicaments et le vieillissement peuvent être en cause.
Le dépistage néonatal et un diagnostic précoce sont essentiels pour limiter l’impact sur le langage et les apprentissages.
La prise en charge repose sur les aides auditives, l’implant cochléaire dans certaines situations, et un accompagnement orthophonique adapté.

L’audition est un sens fondamental pour la communication orale, les interactions sociales et le développement cognitif (par exemple, chez l’enfant, le développement du langage).(1) En France, on estime que la surdité bilatérale touche environ un nouveau-né sur 1 000, et dans 45 % des cas, ce trouble est sévère ou profond. Chez l’adulte, les troubles de l’audition augmentent nettement avec l’âge et concerne plus de 65 % des personnes de plus de 65 ans.(2)

Comprendre la surdité sévère et la surdité profonde permet de mieux repérer les signes, d’agir rapidement et d’orienter la prise en charge.

Comprendre les degrés de perte auditive

La surdité se définit par une élévation du seuil de perception des sons.(1) Elle est classée selon l’intensité de la perte, mesurée en décibels (dB) :(2)

Surdité sévère : perte auditive comprise entre 70 et 90 dB.
Surdité profonde : perte auditive comprise entre 90 et 120 dB.

Au-delà de 120 dB, on parle de surdité totale.(1) Le critère d’inclusion dans les registres de handicap repose généralement sur une perte supérieure à 70 dB à la meilleure oreille.(3)

Quelles sont les causes de la surdité sévère et profonde ?

Les causes peuvent être classées en deux grandes catégories : congénitales, c’est-à-dire présentes à la naissance, ou acquises.(3)

Origines génétiques et congénitales de la surdité

Les facteurs génétiques sont responsables d’environ 80 % des cas de perte auditive chez les enfants en période néonatale. Ces surdités peuvent être :(3)

non syndromiques : la surdité est le seul symptôme.
syndromiques : la surdité est associée à d’autres anomalies, comme dans les syndromes de Usher, de Pendred ou CHARGE.

À noter : les infections contractées pendant la grossesse sont également des causes majeures. L’infection au cytomégalovirus (CMV) est particulièrement préoccupante : elle serait responsable de 15 à 20 % des surdités permanentes chez l’enfant. D’autres maladies, comme la rubéole ou la toxoplasmose, peuvent aussi endommager le système auditif du fœtus.(3)

Causes acquises et environnementales

Au cours de la vie, l’exposition au bruit, par exemple lors de concerts ou dans certains environnements de travail, est une cause majeure de destruction irréversible des cellules ciliées de l’oreille interne.(2)

À partir de 85 dB, les structures de l’oreille peuvent être endommagées. Certains médicaments dits « ototoxiques », notamment certains antibiotiques ou certaines chimiothérapies, peuvent également provoquer une perte auditive irrémédiable. Enfin, le vieillissement naturel du système auditif peut entraîner une baisse progressive de l’audition.(2)

Comment se déroule le diagnostic chez l’enfant ?

Un diagnostic précoce est crucial pour limiter l’impact sur l’acquisition du langage et la réussite scolaire.(1,3)

Le dépistage néonatal

Depuis 2014, un programme national de dépistage de la surdité est déployé dans les maternités françaises.(1,2) Il repose sur deux tests indolores réalisés chez le nouveau-né :(1)

OEA (otoémissions acoustiques) : une sonde émet un son et enregistre la réponse des cellules de l’oreille interne.
PEAA (potentiels évoqués auditifs automatisés) : des électrodes mesurent l’activité du nerf auditif en réponse à un son.

Le dépistage suit souvent le principe « 1-3-6 » : dépistage avant 1 mois, confirmation du diagnostic avant 3 mois, et début de l’intervention avant 6 mois.(1)

Le diagnostic de confirmation

Si les tests de dépistage ne sont pas concluants, des examens approfondis sont nécessaires. Ils sont réalisés par une équipe pluridisciplinaire comprenant un médecin ORL, un orthophoniste et un psychologue.(1)

Les Potentiels Évoqués Auditifs du Tronc Cérébral (PEACT) constituent l’examen de référence pour évaluer objectivement le degré de perte auditive.(1)

Quels traitements pour la surdité sévère et profonde ?

Il n’existe pas de traitement curatif pour la surdité neurosensorielle, mais les technologies actuelles permettent une réhabilitation souvent très utile.(2,4)

Les aides auditives conventionnelles

Elles sont surtout proposées pour les pertes auditives légères à modérées, et parfois, dans certaines situations, plus sévères selon le profil auditif. Elles fonctionnent en captant, amplifiant et réémettant le son par conduction aérienne dans le conduit auditif.(2)

L’implant cochléaire : une avancée majeure en cas de surdité profonde

L’implant cochléaire peut être proposé dans certaines surdités sévères à profondes, notamment quand les aides auditives apportent un bénéfice insuffisant.(2) Contrairement à une aide auditive classique qui amplifie le son, l’implant transforme le son en signaux électriques qui stimulent directement le nerf auditif via des électrodes placées dans la cochlée – une petite structure en forme d’escargot située dans l’oreille interne, qui sert à transformer les sons en messages électriques envoyés au cerveau.

Le saviez-vous ?

Chez l’enfant né sourd, une implantation précoce, entre 12 et 24 mois, montre d’excellents résultats sur l’acquisition du langage oral.(2)

Accompagnement et rééducation

La réhabilitation ne se limite pas à l’appareil. Un accompagnement orthophonique est souvent nécessaire, en particulier après un implant cochléaire.(2,4) Le choix du mode de communication, langage oral et/ou Langue des Signes Française (LSF), appartient à la famille et doit être soutenu par des services spécialisés comme les SESSAD (service médico-social qui accompagne l’enfant et sa famille dans la vie quotidienne, notamment à domicile et à l’école) ou les SSEFIS (service spécialisé pour les enfants présentant une déficience auditive grave, qui soutient la famille et la scolarisation).(3)

Les innovations et enjeux de la recherche

La science progresse vers des traitements biologiques visant à restaurer l’ouïe.

Thérapie génique : des chercheurs ont réussi à restaurer l’audition chez des souris atteintes de surdité profonde liée à une mutation du gène de l’otoferline (OTOF).(2) Des essais chez l’homme sont déjà en cours et montrent des résultats préliminaires encourageants.(1)
Régénération cellulaire : des travaux visent à forcer certaines cellules de l’oreille interne à se transformer en cellules ciliées pour remplacer celles qui sont mortes.(2)
Intelligence artificielle : l’IA devrait permettre de mieux distinguer la parole du bruit de fond dans les futures aides auditives.(2)

Conclusion

La prise en charge des surdités sévères et profondes a bénéficié de progrès spectaculaires ces dernières années. L’identification précoce, dès la maternité, reste le facteur clé pour garantir aux enfants les meilleures chances de développement.(1) Que ce soit par l’appareillage, l’implant ou la rééducation, les solutions actuelles peuvent nettement améliorer une intégration sociale et scolaire réussie.(3)

Les contenus fournis ont un caractère purement informatif et ne doivent pas être considérés comme un substitut au diagnostic ou traitement médical par des professionnels de la santé. Il est déconseillé de faire des diagnostics ou traitements par soi-même.